患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。出血常發(fā)生于負重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)（膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié)）和負重的肌肉群內(nèi)（肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大?。?。尚可發(fā)生內(nèi)臟出血或致命的顱內(nèi)出血。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一，且常致關(guān)節(jié)腔纖維組織增生和粘連，造成關(guān)節(jié)畸形和殘疾。