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白細胞減少癥和(或)粒細胞減少癥的概述

2016-01-21 15:10 醫(yī)學教育網
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白細胞減少癥和(或)粒細胞減少癥的概述:

成人外周血白細胞計數(shù)持續(xù)<4×10/L稱白細胞減少癥,成人外周血中性粒細胞絕對值<2.0×10/L為粒細胞減少癥,<0.5×10/L為粒細胞缺乏癥。

病因

白細胞減少癥和(或)粒細胞減少癥原發(fā)者(原因不明)少見,多為繼發(fā)性。常見的發(fā)病機制為:

①粒細胞生成減少如感染、電離輻射、腫瘤骨髓轉移、惡性血液系統(tǒng)疾病、抗腫瘤或其他藥物影響等;

②粒細胞成熟障礙見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等;

③粒細胞破壞增多如脾亢、感染、炎癥或免疫異常醫(yī)學教育/網整理搜集;

④粒細胞分布異常循環(huán)池內的粒細胞遷移至邊緣池,可造成假性粒細胞減少,外周血粒細胞計數(shù)減少,注射腎上腺激素后,粒細胞從邊緣池進入循環(huán)池,計數(shù)恢復正常。

臨床表現(xiàn)

白細胞減少癥常繼發(fā)于多種全身性疾病,臨床表現(xiàn)以原發(fā)病為主。大多數(shù)患者起病緩慢,可出現(xiàn)頭暈、乏力、心悸、低熱、失眠、咽喉炎及黏膜潰瘍等。中性粒細胞是人體抵御病原微生物的第一道防線,因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?;颊甙l(fā)生感染的危險性與中性粒細胞計數(shù)多少、減少的速率以及其他免疫系統(tǒng)受損的程度直接相關。慢性原發(fā)性中性粒細胞減少癥可見于兒童和成人,感染較輕或不發(fā)生感染,多數(shù)患者一年內自行緩解,少數(shù)可持續(xù)多年。周期性中性粒細胞減少癥可發(fā)生于任何年齡,但多見于兒童,病程遷延多年,呈一定的規(guī)律性發(fā)作,常間隔21天(12~35天)發(fā)作1次,每次持續(xù)3~6天,發(fā)作時全身不適,頭痛、發(fā)熱,伴有咽部或其他部位感染,部分患者有關節(jié)痛、脾及淋巴結腫大。藥物引起的粒細胞減少多發(fā)生在用藥后5周,最長可達7周,但也可在數(shù)小時內發(fā)病,臨床表現(xiàn)主要是乏力、易疲勞,嚴重者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、咽痛、肺炎、發(fā)熱、骨痛等。

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