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氨基酸代謝紊亂的因素:
先天因素
①酶的缺陷:使某種或某些氨基酸體內(nèi)正常分解代謝受阻,該氨基酸的血液濃度顯著升高,造成高氨基酸血癥。血漿氨基酸水平過高,使濾入腎小管的氨基酸超過腎小管的重吸收能力,尿中氨基酸水平過高,形成高氨基酸尿癥。用化學(xué)法、微生物法、電泳法及層析法可測定血或尿中氨基酸的性質(zhì)和含量。
②氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)缺陷:較少見。遺傳性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)缺陷可造成某些氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常的疾病。腎小管氨基酸重吸收功能障礙者,在血氨基酸水平正常情況下可出現(xiàn)高氨基酸尿。
后天因素
蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良可致血中色氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸濃度下降,酪氨酸、甘氨酸、脯氨酸濃度上升。長期饑餓可致血中丙氨酸濃度下降,蘇氨酸、甘氨酸濃度上升醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理。肥胖癥者血中亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸濃度上升。物理化學(xué)因素也可影響氨基酸的膜轉(zhuǎn)運(yùn),如新霉素可阻礙小腸吸收氨基酸,X射線照射、重金屬中毒、過期四環(huán)素等所致腎損害均可抑制腎小管對氨基酸的吸收。
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